Миастения диагноз правильная формулировка

В развернутом диагнозе указывается Б. Гехт, :. Класс I — слабость смыкания век при сохранной силе других мышц. Класс III — умеренная слабость любых других мышц, помимо глазных возможна слабость глазных мышц любой степени :.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Каталог статей

Оглавление Ключевые слова Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация 2. Диагностика 3. Лечение 4. Реабилитация 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания Критерии оценки качества медицинской помощи Список литературы Приложение А1. Состав рабочей группы Приложение А2.

Методология разработки клинических рекомендаций Приложение А3. Связанные документы Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента Приложение В. Информация для пациентов Приложение Г. Ключевые слова Антихолинэстеразные препараты. Состояние - изменения организма, возникающие в связи с воздействием патогенных и или физиологических факторов и требующие оказания медицинской помощи;.

Инструментальная диагностика — диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов. Лабораторная диагностика — совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

Миастенический криз - это внезапно развившееся критическое состояние у больных М, которое свидетельствует не только о количественном, но и о качественном изменении характера процесса. Патогенез криза связан не только с уменьшением плотности холинорецепторов постсинаптической мембраны вследствие комплемент-опосредованного их разрушения, но и с изменением функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов. Холинергический криз - это состояние, имеющее особый механизм развития, обусловленный избыточной активацией никотиновых и мускариновых холинорецепторов вследствие передозировки антихолинестеразными препаратами.

Смешанный криз - это самый тяжелый вариант витальных нарушений у больных М. Уровень достоверности доказательств — отражает степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным. Уровень убедительности рекомендаций — отражает не только степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства, но и степень уверенности в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.

Миастения М , myasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама - классическое, аутоиммунное заболевание, клинические проявления которого в виде слабости и патологической мышечной утомляемости обусловлены явлениями аутоагрессии с образованием антител, направленных к различным антигенным мишеням периферического нейромоторного аппарата [8,10]. При миастении антитела и аутореактивные Т-клетки поражают антигенные мишени полипептидной природы, расположенные на постсинаптической мембране и в мышечной клетке.

В последние годы также обнаружены антитела к некоторым цитокинам, ганглиозидам миелина нервной ткани и другим белковым структурам [2,6,8,10,25]. В настоящее время распространённость заболевания составляет 10 человек на населения.

Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с раннего детства и заканчивая глубокой старостью. Средний возраст начала болезни у женщин - 26 лет, у мужчин - 31 год. Соотношение мужчин и женщин среди заболевших составляет [8,20,25].

Комментарии: при дифференциации различных форм миастении также используют широкий спектр клинических, электрофизиологических и иммунологических критериев, позволяющих выявить подгруппы подклассы заболевания, например, такие, как миастения, сочетающаяся с тимомой, миастения с ранним и поздним началом без тимомы, серонегативная миастения.

Рекомендовано получить данные о наличии или отсутствии в ближайшем прошлом кратковременных эпизодов слабости и утомляемости полностью или частично регрессировавших самопроизвольно или на фоне неспецифического лечения. Значительно реже это эпизоды бульбарных расстройств или слабости туловищной мускулатуры [8,20]. Рекомендовано получить данные о наличие или отсутствие у родственников нервно-мышечных, аутоиммунных и онкологических заболеваний [22,40].

Рекомендовано получить данные о наличие или отсутствие признаков опухоли переднего средостения, выявленных при рентгенографии, КТ или МРТ [8,40,44]. Комментарии: однако, сам факт наличия образования в средостении никоим образом не свидетельствует о наличии М и не может являться критерием диагностики.

Рекомендовано использование для оценки степени выраженности двигательных расстройств шкалу, предложенную Szobor A. Комментарии: удобство настоящей шкалы состоит в том, что, несмотря на значительную субъективность оценки степени снижения мышечной силы она не требует значительных временных затрат и легко воспроизводима одним и тем же исследователем при проведении функциональных физическая нагрузка и фармакологических введение неостигмина метилсульфата проб.

Использование этой шкалы позволяет выявить преимущественность поражения отдельных мышечных групп у больных с различными клиническими формами миастении. К существенным недостаткам шкалы относится невозможность объективной оценки степени выраженности глазодвигательных, бульбарных и дыхательных нарушений.

Рекомендовано для объективной оценки тяжести клинических проявлений миастении использование количественной шкалы QMGS , предложенной Barohn R. Комментарии: существенным преимуществом QMGS является большая объективность оценки выраженности двигательных расстройств, которая не зависит от силы исследователя. Применение этой шкалы позволяет оценить важный клинический симптом — мышечную утомляемость. Безусловно, оценка слабости мимической мускулатуры и нарушений речи не лишена элементов субъективизма, тем не менее, совокупность получаемой клинической информации достаточно высока.

Недостатком данной шкалы является невозможность оценки преимущественности поражения отдельных мышечных групп и значительно большее время необходимое для проведения рекомендуемых тестов. Комментарии: Существенным достоинством MGFA является возможность анализа выраженности двигательных расстройств с оценкой преимущественности и степени вовлечения в патологический процесс экстраокулярной, бульбарной и туловищной мускулатуры.

К числу недостатков наиболее целесообразно отнести отсутствие информации о степени возможной компенсации на фоне введения антихолинэстеразных препаратов. Вместе с тем следует подчеркнуть, что использование шкалы существенно облегчает формулировку диагноза. Например, Миастения 1 — Миастения, глазная форма, или Миастения 3А — Миастения, генерализованная форма средней степени тяжести с преимущественным поражением мышц туловища и конечностей.

Рекомендовано для больных миастенией, сочетающейся с тимомой, исследование уровня антител к рианодиновым рецепторам RyR саркоплазматического ретикулума [16,25]. Рекомендовано исследование аутоантител к мышечной специфической тирозинкиназе — MusK РИА [6,8,15,25,35].

Рекомендовано исследование нервно-мышечной передачи, определяемое посредством электрофизиологического исследования изменений вызванных электрических ответов мышцы М-ответов при ее непрямой супрамаксимальной стимуляции различными частотами — повторная стимуляция или так называемый декремент-тест [8,28,30,31].

Между тем, точное выявление клинически пораженной мышцы и ее исследование, позволяет поставить правильный диагноз. В то же время, для объективизации нарушений нервно-мышечной передачи важно не только уметь правильно выбрать мышцу и владеть методикой ее тестирования, необходимо знать и основные электрофизиологические параметры нервно-мышечной передачи в норме и при различных формах патологии синапса.

Рекомендовано проведение пробы с введением антихолинэстеразных препаратов [1,2,8,12,15,22,24,30,39]. У детей доза препаратов составляет 1,0 мл или 5 мг соответственно. Оценка теста проводится в интервале от 40 минут до 1,5 часов после введения препарата. Необходимо обратить внимание, что полная компенсация предполагает восстановление силы мышцы до нормальных значений 5 баллов , независимо от степени ее исходного снижения. Частичная компенсация характеризовалась увеличением силы на 1 балл в отдельных мышцах, тогда как в других тестируемых мышцах не изменялась.

При проведении и оценке фармакологического теста решающее значение имеет доза вводимого препарата, поскольку только при введении адекватных доз правомочна та или иная оценка эффективности пробы. В основе оценки лежит изменение выраженности клинических симптомов.

При полной и неполной компенсации двигательных нарушений проба оценивается как позитивная. При частичной компенсации — сомнительная, при отсутствии — негативная. Важно подчеркнуть то обстоятельство, что фармакологический тест с введением антихолинэстеразных препаратов является одним из наиболее значимых критериев диагностики М. Различают миастенический и холинергический кризы. Имеющиеся диагностические трудности их дифференциации обусловлены тем обстоятельством, что чаще всего они развиваются параллельно в виде смешанного криза.

Несмотря на сходство клинической картины миастенического и холинергического кризов, патогенетические механизмы их развития отличаются и соответственно, лечение этих состояний требует разных подходов. Дифференциация кризов при М базируется на оценке эффективности пробы с введением адекватной дозы неостигмина метилсульфата :.

Теоретически дифференциальный диагноз М очень сложен, поскольку существует много заболеваний, при которых может иметь место поражение мышц иннервируемых черепными нервами, а также слабость мышц туловища и конечностей. С другой стороны клиническая дифференциация М не вызывает трудностей, поскольку для подтверждения диагноза существуют фармакологический, электрофизиологический и иммунологический критерии.

Наиболее часто ошибочная постановка диагноза М связана с наличием птоза и различной степенью выраженности глазодвигательных расстройств. Следует отметить, что постановка диагноза глазной формы М вызывает наибольшие трудности. Бульбарные проявления М следует дифференцировать с сосудистыми и опухолевыми поражениями мозга, где главным отличием является выраженность общемозговых симптомов, а также отсутствие динамичности симптомов и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов.

Иногда значительные трудности дифференциации может представлять боковой амиотрофический склероз БАС в некоторых случаях которого могут отмечаться не только большинство клинических симптомов М, но и наличие нарушений нервно-мышечной передачи и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов. В таких случаях только ЭМГ исследование позволяет выявить признаки денервации и реиннервации, а также наличие большого числа потенциалов фасцикуляций, характерных для БАС.

Дыхательные расстройства и кризы при М следует дифференцировать с острыми демиелинизирующими невропатиями типа Гийена-Барре, при которых имеет место арефлексия, нарушение состава спинномозговой жидкости, отсутствие нарушений нервно-мышечной передачи и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов. Слабость мышц туловища и конечностей у больных М дифференцируют с различными формами врожденных и приобретенных миопатий.

Миопатический процесс, как правило, характеризуется иным, отличным от миастении, характером распределения двигательных расстройств: отсутствием за редким исключением признаков поражения экстраокулярной и бульбарной мускулатуры, дыхательных нарушений; чаще сопровождается снижением или отсутствием сухожильных рефлексов, наличием различной степени выраженности мышечных атрофий. Клинические симптомы, напоминающие М, могут встречаться и при других формах нарушения нервно-мышечной передачи, таких как синдром Ламберта-Итона и ботулизм.

Причем если для синдрома Ламберта-Итона не типичны эктраокулярные, бульбарные и дыхательные нарушения, то именно они составляют основное клиническое ядро ботулизма.

Характерные для синдрома Ламберта-Итона слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей при ботулизме выявляются относительно редко. Для обеих форм характерна гипо- или арефлексия. Эффект от введения антихолинэстеразных препаратов при синдроме Ламберта-Итона — минимальный, при ботулизме — отсутствует.

Нарушения нервно-мышечной передачи характеризуются снижением исходной амплитуды М-ответа и ее существенным увеличением в процессе высокочастотной стимуляции инкремент или после максимального произвольного усилия. Таким образом, главным и основным отличием, при дифференциации всех клинических проявлений М от других форм патологии, является отсутствие динамичности симптомов и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов. Сохраняют свою актуальность различные методы лечения М, медикаментозные и хирургические.

Каждый из методов преследует определенные цели и является наиболее целесообразным на том или ином этапах развития болезни. Важно подчеркнуть, что многообразие клинических форм заболевания: особенности возраста, характер течения, степень компенсации антихолинэстеразными препаратами, наличие или отсутствие патологии тимуса, особенности иммунного ответа серопозитивная и серонегативная М определяют стратегию и тактику лечения.

Рекомендованы препараты калия: калия хлорид обычно назначается в порошках по 1,0 г 3 раза в сутки. Порошок растворяют в стакане воды или сока и принимают во время еды. Калия хлорид в таблетках принимают перорально в суммарной дозе 3 г в сутки [1,8,22].

Рекомендованы спиронолактоны. Препараты принимают внутрь в дозе 0, — 0,05 г раза в день [8,20]. Комментарии: способность препаратов задерживать калий в клетках служит основанием для широкого их применения при лечении миастении.

Относительно противопоказаны в первые 3 месяца беременности. Рекомендованы 4-аминопиридины ипидакрин обладает небольшим антихолинэстеразным эффектом и активируют процессы освобождения ацетилхолина из нервной терминали. Из-за относительно быстрого наступающего терапевтического действия они используются как первоочередное лечение у больных с витальными нарушениями, являются препаратами выбора при начале заболевания с бульбарных нарушений, а также при глазной форме миастении.

В настоящее время наиболее оптимальной терапией является прием глюкокортикоидных препаратов по схеме через день, одномоментно всю дозу, утром.

В среднем дозировка определяется из расчета 1 мг на 1 кг массы тела преднизолона, или 0. Учитывая действие глюкокортикоидных препаратов на вегетативную нервную систему сердцебиение, тахикардия, потливость , первый прием препарата составляет половинную дозу.

Затем, в случае хорошей переносимости, переходят на терапевтическую дозу.

Миастения. Клинические рекомендации.

Классификации Американской Ассоциации неврологов, основанной на оценке тяжесть клинических проявлений миастении по пятибалльной шкале MGFA и распространенности патологического процесса:. Также могут быть умеренное вовлечение в процесс бульбарной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности. Также могут быть умеренное вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности. Также могут быть умеренное вовлечение в процесс бульбарной и дыхательной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности. Также возможны умеренное или средней степени тяжести вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.

.

.

.

.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Кризы при миастении. Диагностика и алгоритм лечения.

Комментариев: 1

  1. Нет комментариев.